Discuz! Board

 找回密码
 立即注册
搜索
热搜: 活动 交友 discuz
查看: 149|回复: 0

病例漫谈80#糖尿病周围神经病变合并POEMS综合征1例#

[复制链接]

335

主题

335

帖子

1375

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1375
发表于 2019-4-3 16:06:22 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 medicool 于 2019-4-3 16:07 编辑

患者信息
        患者男,53岁,中午午睡时被家人发现呼之不应,意识不清1h,伴全身大汗,无肢体抽搐,无大小便失禁,无恶心呕吐。至我院就诊,测快速血糖1.7mmol•L-1,静推高糖后转醒,伴反应迟钝,头颅CT示:左侧基底节区腔裂灶,拟“低血糖症”收住我院内分泌科。

既往史
        糖尿病病史2a,平素口服二甲双胍联合甘精胰岛素皮下注射降糖,未定期监测血糖;1a前有冠状动脉支架植入史;6个月前出现进行性四肢无力伴肌肉萎缩,伴指端麻木及性欲减退。

查体
        神志清楚,精神萎,皮肤色素沉着,以乳晕处明显,足部色素沉着伴皮肤增厚。颈软,甲状腺无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率62次•min-1,律齐,无病理性杂音。腹软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅱ级,双足背动脉搏动减弱,双下肢轻度可凹性水肿,针刺痛觉减弱。

辅助检查
        血常规:血小板449×109•L-1,糖化血红蛋白(HBA1c)5.7%,尿微量白蛋白58.9 mg•L-1。激素测定:促黄体生成素8.76 IU•L-1,雌二醇261.90 pmol•L-1,睾酮2.89 nmol•L-1,泌乳素19.67 ng•ml-1。甲功:游离三碘甲腺原氨酸2.00 pmol•L-1,游离甲状腺素16.05 pmol•L-1,促甲状腺激素4.690 mIU•L-1。皮质醇、肿瘤指标正常,眼底示右眼后极部可见少量渗出,肌电图示多发周围神经损害,运动和感觉神经髓鞘损害伴轴索改变。尿k-Q轻链46.9 mg•L-1,尿λ-轻链46.9 mg•L-1。血清蛋白电泳:M蛋白。腹水流式细胞细胞表型分析:异常浆细胞约占27.4%;骨髓穿刺:骨髓增生活跃,粒:红=7.89:1,三系增生,血小板成簇、散在可见胸片示两肺渗出,右侧胸腔积液。全腹部CT:腹盆腔积液,脾脏肿大。

诊断
2型糖尿病,2型糖尿病并发周围神经病、视网膜病变及肾病,低血糖症,冠状动脉粥样硬化性心脏病,POEMS综合征。

治疗
       转入血液科行“PCDT方案”化疗(硼替佐米2.5mg,第1d,1.75mg,第7d、第14d+环磷酰胺600mg,第1d、7d、14d+地塞米松20mg,第1d-4d,40mg,第7d、14d每晚+沙利度胺100mg),间隔20d后化疗1次,3次化疗后,门诊复诊患者肢体麻木逐步缓解,血小板计数恢复正常,现血糖控制平稳,未再发低血糖。

讨论
        POEMS综合征是一种累及多系统损害的浆细胞异常增殖性疾病,本病具有特征性的多发性周围神经病变,其周围神经损害临床上呈对称性的感觉运动性病变,通常为脱髓鞘病变,目前POEMS综合征神经受累的发病机制有待进一步研究,可能与血管内皮生长因子(VEGF)介导的周围神经的血管病变相关。

        参照2014年Dispenzieri等更新的的POEMS综合征诊断标准,强制性主要标准:多发性周围神经病变(通常为脱髓鞘),单克隆浆细胞增殖性异常。主要标准:Castleman病,硬化性骨损害,VEGF增高。次要标准:脏器肿大(肝、脾或淋巴结肿大),内分泌病变(肾上腺、甲状腺、甲状旁腺、性腺、垂体或胰腺功能异常),细胞外体液潴留(水肿、胸水、腹水),皮肤改变(色素沉着、多毛症、球状血管瘤、多血症及发绀),视乳头水肿,血小板增多。满足两项强制性主要标准、至少一项主要标准外加一项次要标准方可诊断为POEMS综合征。

        本例患者为中老年男性,既往有糖尿病病史,有四肢乏力伴指端麻木,双足背动脉搏动减弱,双下肢针刺痛觉减弱,结合肌电图表现,该患者糖尿病周围神经病变诊断明确;肌电图示多发周围神经损害,存在M蛋白,有脾大、下肢凹陷性水肿、胸水、腹水、性欲减退、亚临床甲状腺功能减退、皮肤色素沉着、血小板增多,考虑患者存在多系统损害,结合骨髓穿刺结果,诊断糖尿病周围神经病变合并POEMS综合征。POEMS综合征治疗疗效有限,治疗方法包括:免疫抑制剂、细胞毒药物、免疫球蛋白、血浆置换、手术切除、抗VEGF疗法、放疗、自体造血干细胞移植等,但神经病变常不易控制。已有研究表明硼替佐米治疗POEMS综合征患者的周围神经症状获得临床缓解,与本例报道相一致,但应重视用药安全性,包括消化系统不良反应、周围神经毒性、急性心功能衰竭等不良反应。

        本综合征呈慢性病程,中位生存期是165个月,死因多为心肺衰竭、感染等。POEMS综合征临床表现多样,及早进行全面评估,以实现疾病的早发现早诊断早治疗。


回复

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

Archiver|手机版|小黑屋|Comsenz Inc.  

GMT+8, 2019-6-17 06:30 , Processed in 0.055306 second(s), 33 queries .

Powered by Discuz! X3.1

© 2001-2013 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表