Discuz! Board

 找回密码
 立即注册
搜索
热搜: 活动 交友 discuz
查看: 85|回复: 0

病例漫谈83#新生儿甲状腺功能亢进症合并甲状腺功能亢进...

[复制链接]

332

主题

332

帖子

1360

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1360
发表于 2019-4-24 14:28:43 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 medicool 于 2019-4-24 14:29 编辑

患者信息
        患儿,女,生后27分钟,因“36周早产”入院。G2P2,因“胎儿宫内窘迫”急症剖宫产娩出,出生体重3370g,脐带绕颈1周,羊水Ⅲ°污染,Apagar评分1min7分,5min7分,10min7分(均为皮肤颜色、呼吸、肌张力各扣1分)。

        母亲有甲状腺功能亢进(Graves'病)20余年,孕期自行停用抗甲亢药物。

入院查体
        T 36.3℃,P 180次/min,RR 80次/min,Bp 93/50mmHg(1mmHg=0.1333kPa)。早产儿貌,反应差,哭声低弱,皮肤黏膜薄嫩,满布胎粪,前囟平软,双眼无外突,甲状腺无肿大,鼻翼煽动,口鼻周青紫,呼吸急促,三凹征阳性,双肺呼吸音粗,可闻及湿性啰音,心率180次/min,心音有力,节律规整,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,四肢肌张力偏低,原始反射可引出。入院胎龄评估36周。

入院诊断
        ①胎粪吸入综合征;②新生儿窒息(轻度);③早产儿。

        入院后给予积极抗感染、有创呼吸机辅助通气等对症处置,患儿呼吸状态无明显改善,仍呼吸急促(70~80次/min)伴心率增快(安静状态下170~190次/min,活动200~220次/min),双眼凝视,烦躁不安易激惹,出汗多,食欲亢进,体重增长缓慢,肝脏肿大(肋下3.0cm,质软,边锐)。

        第5天查甲功三项示TSH0.004(参考值0.55~4.78μIU/ml),T3>30.80pmol/L(参考值3.5~6.5pmol/L),T 468.99pmol/L(参考值11.5~22.7pmol/L)。促甲状腺受体抗体TRAb 30.17IU/L(参考值<1.75IU/L)。甲状腺球蛋白>300ng/ml(参考值0.73~84ng/ml)。抗甲状腺过氧化物酶抗体174IU/ml(参考值<35IU/ml)。心脏超声示LVEF51%,肺动脉高压(60mmHg,轻-中度)。胸片示心影增大。甲状腺超声示甲状腺形态饱满,左侧叶前后径1.0cm,右侧叶前后径1.1cm,峡部厚0.2cm,内回声略低,分布尚均匀,未探及结节。

        结合母亲病史、患儿临床表现及实验室检查,补充诊断:新生儿甲状腺功能亢进症(甲亢)合并甲亢危象、心衰、肺动脉高压。

治疗
        给予丙基硫氧嘧啶10mg/(kg•d)(分3次口服),普萘洛尔2mg/(kg•d)(分2次口服)控制心率,泼尼松2mg/(kg•d)×3d,复方碘溶液每8小时1滴×3d。经治疗约1周患儿呼吸转平稳,心率降至正常范围,嘱出院口服PTU巩固治疗,定期随诊,每2周复查甲状腺功能,根据T3、T4逐渐下调药物剂量,治疗约8周甲功恢复正常,停止用药。甲功正常后每个月随访1次,测定发育商以评估生长发育情况,随访至矫正胎龄6个月,精神运动发育同正常同年龄婴儿。

讨论
        新生儿甲亢相对罕见,且大多数为暂时性,但如果早期没有得到及时合理诊治可导致严重病死率及并发症,影响患儿远期精神认知功能。大多是新生儿甲亢暂时性的,主要是由于孕母妊娠前或妊娠期患甲状腺自身免疫性疾病(其中Graves'病占85%~90%),通过胎盘传递甲状腺受体抗体(TRAb)给胎儿所致。TRAb有以下三种类型:甲状腺刺激抗体(TSAb)、甲状腺抑制抗体(TSBAb)、甲状腺生长免疫球蛋白(TGI)。其中TSAb能竞争性结合TSH受体,当TSAb与TSH受体的结合超过超过一定数量时,可激活腺苷环化酶(cAMP系统),增加甲状腺素的合成和分泌,而甲状腺素的大量分泌又会抑制TSH分泌。少数的新生儿甲亢继发于TSH受体基因突变、GNAS基因突变,且多为永久性甲亢。本组资料患儿继发于母亲Graves'病,且在孕期未规范治疗。

        新生儿甲亢临床表现多样,且缺乏特异性,不易与先天性宫内病毒感染、新生儿败血症临床表现相区分。文献报道具体临床症状及体征如下:宫内生长受限、原始反射活跃、颅缝早闭、小头畸形、前额突出、三角脸、眶周水肿、突眼、凝视、甲状腺肿大、多动易激惹、睡眠障碍、体重增长困难、皮下脂肪减少、呕吐、腹泻、多汗、呼吸急促、心律失常、心动过速、阵发性室上速、收缩期高血压、高血压脑病、心力衰竭、肺动脉高压、胆汁淤积、肝酶及直接胆红素升高、低血糖、血小板减少症、高粘血症、肝脾淋巴结肿大、髋关节发育不良。放射线检查可发现胸腺肿大及骨龄提前。本资料中患儿临床表现同样不具有特异性,在发病初期与新生儿感染难以鉴别,主要为易激惹、多汗、体重增长困难、呼吸急促、心动过速等高代谢表现;及肝脾肿大等体循环淤血、心脏超声提示射血分数下降等心功能衰竭表现;以及肺动脉高压。因此,在诊断过程中,患儿母亲的甲状腺疾病病史及患儿围生期甲状腺功能检测尤为重要。

        新生儿甲亢主要治疗方案为抗甲状腺药物应用。抗甲状腺药物通过抑制甲状腺过氧化物酶活性以降低甲状腺素合成。主要药物包括丙基硫氧嘧啶(PTU)。普萘洛尔[推荐剂量为2mg/(kg•d)]可降低心率,也可阻止外周T4转换为T3。在甲亢危象时,复方碘溶液(1~3滴/d)或碘化钾溶液(1滴/d)可用于阻止甲状腺激素合并,但不能长期应用。短期小剂量糖皮质激素的应用[泼尼龙2mg/(kg•d)]也可用于甲亢危象治疗以缓解甲状腺素毒血症状。本组资料中治疗方案为PTU联合复方碘溶液及小剂量糖皮质激素可短期迅速缓解临床症状,随着基础疾病的系统治疗,患儿心衰等伴随症状同样得到有效缓解,疗效满意。新生儿甲亢的临床表现可随着母体TRAb浓度降低逐渐缓解,所以在最初的治疗时,需每1~2周复查甲状腺功能,可根据T3、T4水平逐渐下调PTU剂量,当TRAb抗体阴性时可停止治疗,平均的治疗疗程为1~3个月。本组资料的治疗时间为8周。对于血生化异常而缺乏相应临床表现的新生儿是否需要治疗,则缺乏相应的临床文献资料,较为谨慎的办法是定期随访评估甲状腺功能。

        综上所述,新生儿甲亢是较为罕见疾病,可引起严重并发症,影响远期精神运动发育。若得到及时诊断及有效治疗,大部分预后良好,需引起儿科医师重视,注意追踪孕母围产期及其子女围生期甲状腺功能检测。


回复

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

Archiver|手机版|小黑屋|Comsenz Inc.  

GMT+8, 2019-5-24 06:43 , Processed in 0.051973 second(s), 23 queries .

Powered by Discuz! X3.1

© 2001-2013 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表