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病例漫谈98#膜性肾病误诊为糖尿病肾病1例#

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发表于 2019-9-3 16:33:59 | 显示全部楼层 |阅读模式
患者信息
        患者女,66岁,因“反复水肿半年余,再发加重1周”入院。患者半年前无明显诱因出现双下肢水肿,呈间断性,无其他伴随症状.在当地医院就诊,诊断为“糖尿病肾病”,予以贝那普利片、黄葵胶囊治疗,效果欠佳;近1周患者水肿加重,伴腹胀、纳差,为求诊治来院就诊,门诊以“水肿原因待査:糖尿病肾病?”收入院。


既往史
        既往有高血压病史10余年,血压最高达180/110mmHg,现口服左旋氨氯地平片降压治疗;有2型糖尿病病史10余年,半年前开始使用甘舒霖30R降糖治疗;否认肺结核、肝炎及慢性肾炎病史。


体格检查
        T 36.6℃,P 72次/分,R16次/分,Bp140/72mmHg。颜面部水肿,颈静脉无怒张。心、肺听诊未见明显异常。腹软,无压痛反跳痛,肝、脾肋下未触及,双肾区无压痛和叩击痛。双下肢中度凹陷性水肿。


辅助检查
        血常规、凝血功能、大便常规均正常。肝功能:白蛋白19.15g/L。肾功能:肌肝39.8μmol/L。血脂:胆固醇6.20mmol/L;甘油三酯2.59mmol/L。糖化血红蛋白(HbAlc)5.8%。抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。风湿全套(类风湿因子、C-反应蛋白、抗链球菌溶血素)均正常。尿β2微球蛋白0.23mg/L。24h尿蛋白7525.72mg。胸部X线片未见明显异常。双肾彩超未见明显异常。血清抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R-AB)阳性。眼底检査未见糖尿病视网膜病变。肾穿刺活检病理检查提示光镜下肾小球基底膜上皮侧弥漫“钉突”及颗粒状嗜复红物沉积,数处见“链环状”改变;免疫荧光下弥漫性毛细血管祥可见IgG(++++)、IgGl(++++)、IgG2(++)、IgG4(++++)、PLA2R(+++)、JgM(++)、JgA(++)、C3(++)、Clq(+++)、C4(+++)、轻链k(+++)、入(++++)呈颗粒状沉积;电镜下毛细血管基底膜弥漫性不规则增厚,上皮下可见较多小块状电子致密物沉积。


诊断
        最终确诊为膜性肾病。


治疗
        考虑到患者已口服血管紧张素转化酶抑制剂(ACE1)类药物半年,蛋白尿无明显缓解,建议激素+环磷酰胺冲击治疗。用药1个月患者水肿明显好转,24h尿蛋白减少至2096mg,血清白蛋白升至27g/L;用药2个月复查24h尿蛋白1432mg,血清白蛋白升至30g/I。目前仍继续用药观察中。


讨论
        肾病综合征(NS)是肾内科常见的疾病,根据其病因及病理类型的不同,治疗方案及预后亦不尽相同。糖尿病是导致继发性NS的常见病因。相关研究显示,糖尿病已成为我国慢性肾脏病(CKD)的首要病因。糖尿病合并CKD时,肾脏损害包括糖尿病肾脏病(DKD)、非糖尿病肾病(NDRD)、DKD合并NDRD。肾脏穿刺活检病理学检查作为明确诊断的唯一有效方式,因其存在的相关风险并非能被每位患者所接受,尤其是合并糖尿病的CKD患者,往往被接诊医生凭临床经验诊断为糖尿病肾病,从而出现误诊。


         以“糖尿病肾病”“误诊”关键词在中国期刊全文库对2000-2018年的文献进行检索,结果显示国内目前报道的通过肾活检明确误诊为糖尿病肾病的肾病综合征共12例。其中肾淀粉样变性1例,轻链沉积病1例,微小病变3例,膜性肾病4例,系膜增生性肾小球肾炎2例,局灶节段性肾小球硬化1例。误诊原因多为接诊医生诊断思维的局限性及片面性,未及时行肾脏活检病理学检查。


        各国不同中心研究显示,糖尿病患者经肾脏活检确诊为DKD的比例约为6.5%-94.0%,NDRD约为3.0%-82.9%,DKD合并NDRD约为4.0%~45.5%1。因选取样本量存在差异,不同研究所得结果也存在差异。传统观点认为,大部分DKD患者合并糖尿病视网膜病变,尤其在1型糖尿病患者中发生率更高。糖尿病视网膜病变对DKD的阳性预测值和阴性预测值分别为94%和68%。虽然糖尿病视网膜病变为DKD的诊断提供了一定的诊断价值,仍不能排除漏诊的可能。近年来,血清PLA2R-Ab作为诊断特发性膜性肾病的一种无创性生物学标志物备受关注。本例患者血清PLA2R-Ab及肾组织PLA2R均阳性,病理类型提示膜性肾病,与上述研究结果相符。


        综上所述,临床医生如遇糖尿病患者合并肾脏损害,尤其是伴有血清PLA2R-Ab阳性者,不应简单定义为DKD。肾活检仍是明确诊断的有效方式。糖尿病患者肾活检术后并发症发生率并不高于其他CKD患者。年龄亦非肾活检术的禁忌,老年患者行肾穿刺活检有助于治疗且相对安全。建议在无禁忌证的情况下积极行肾穿刺活检术,避免误诊及漏诊的情况出现。

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